دریافت شده است که اکسیژن درمانی حرکات غیرطبیعی را در یک بیماری نادر دوران کودکی بهبود می بخشد

همی پلژی متناوب دوران کودکی یک اختلال عصبی رشدی شدید همراه با جهش در ژن ATP1A3 است. از دوران نوزادی شروع می شود و علائمی را ایجاد می کند که کیفیت زندگی را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. بیماران جوان تحت تاثیر دوره های فلج هستند که می تواند از چند دقیقه تا چند روز طول بکشد و یک طرف بدن یا متناوب را درگیر کند. آنها همچنین انقباضات عضلانی مکرری به نام دیستونی را تجربه می کنند که گاهی ساعت ها طول می کشد و اغلب دردناک است.

درمان دارویی معمولاً بی اثر است. در حال حاضر، مدیریت بیماری بر اساس تجویز داروهای آرام بخش است، زیرا علائم به طور کامل با خواب ناپدید می شوند. اجتناب از رویدادهایی که می‌توانند باعث حملات همی پلژیک و دیستونیک شوند – مانند استرس یا فعالیت بدنی – گاهی اوقات باعث می‌شود که دوره‌های حاد فاصله بیندازند.

امانوئل فلاماند رز، متخصص مغز و اعصاب و متخصص حرکات غیرطبیعی، توضیح می دهد: “ما نمی دانیم چگونه به این بیماران کمک کنیم. بنابراین، ما به طور ویژه به عواملی که گاهی اوقات غیرمنتظره می توانند آنها را تسکین دهند، توجه می کنیم.”

“اخیراً، مردی 25 ساله به ما گفت که پس از دریافت گاز خنده در طول یک دوره دیستونی، علائم وی در عرض چند دقیقه کاهش یافت. ما سعی کردیم دلیل آن را شناسایی کنیم، زیرا می دانستیم که این گاز – اکسید نیتروژن – معمولاً با 50٪ تجویز می شود. اکسیژن. از آنجایی که دادن اکسید نیتروژن در درمان روزانه غیرممکن است، می‌خواستیم آزمایش کنیم که آیا اکسیژن مسئول توقف حمله است یا خیر.

سپس محققان یک دستگاه اکسیژن درمانی را در خانه بیمار نصب کردند. این محقق می گوید: «ما مشاهده کردیم که حملات دیستونیک 15 دقیقه پس از تزریق اکسیژن متوقف شد. این یک مزیت قابل توجه است، زیرا این مرد جوان می تواند تا 8 قسمت در روز را تجربه کند که برخی از آنها می تواند چندین ساعت طول بکشد. کیفیت زندگی او بهبود یافت. اکسیژن درمانی یک درمان ایمن و بسیار در دسترس است که می تواند به میزان قابل توجهی استفاده از آرام بخش های قوی مانند میدازولام را که بیمار با نرخ 40 دوز در ماه مصرف می کرد، کاهش دهد.

عضو تیم Quentin Welniarz فرضیه ای را برای توضیح اثر اکسیژن ارائه کرد. به گفته وی، پدیده ای به نام افسردگی گسترش قشر مغز (CSD) که مربوط به موجی از اختلال الکتریکی در مغز است، نقش اساسی در ایجاد علائم همی پلژی متناوب دارد.

این موج شامل یک فاز سریع بیش فعالی عصبی و یک فاز کندتر از سکوت الکتریکی در سلول های قشر است. همچنین با هیپوکسی مرتبط است – یعنی کاهش در دسترس بودن اکسیژن. بنابراین تجویز سریع اکسیژن در زمان حملات می تواند این پدیده را قطع یا کاهش دهد.

برای اطمینان از اینکه ارتباط بین اکسیژن رسانی و کاهش حملات دیستونی تصادفی نیست، محققان باید اطمینان حاصل کنند که همین اثر در سایر بیماران تحت شرایط مشابه رخ می دهد. به همین ترتیب، باید روشن شود که چگونه می توان استفاده از اکسیژن درمانی را به خصوص در خانه بهینه کرد تا تا حد امکان محدود کننده نباشد.

مقاله در مجله منتشر شده است اختلالات حرکتی.